Se caracteriza por espasmos de origen neurológico que pueden generar daños irreversibles si no se diagnostican y se comienza rápidamente con el tratamiento
El síndrome de West es un tipo de epilepsia que afecta fundamentalmente a lactantes y se caracteriza por espasmos de origen neurológico que pueden generar daños irreversibles si no se diagnostican y se comienza rápidamente con el tratamiento.
El mismo puede presentarse en combinación con otras enfermedades como el síndrome de Down y, con frecuencia, no se lo identifica como una afección separada, por lo que no se realiza una derivación con el neurólogo y eso puede empeorar el pronóstico.
El síndrome de West se presenta con ‘espasmos infantiles’, una variedad de crisis epiléptica característica, que se reconoce porque flexionan o extienden los brazos y piernas y en unos pocos minutos hacen varios episodios; generalmente sucede en el inicio del sueño o al despertar.
Como el niño todavía no puede expresarse con palabras, con frecuencia los padres e inclusive algunos profesionales de la salud no logran identificar qué es lo que está sucediendo y confunden estos movimientos con cólicos, retrasando así su diagnóstico y tratamiento.
«Una característica que suelen referir los padres es que el niño ‘pierde la sonrisa’, dado que los episodios pueden ocasionar un deterioro en determinadas funciones que el niño ya realizaba, como sonreír», expresó la doctora María Vaccarezza.
Vaccarezza, quien es especialista en neurología y médica de planta del Servicio de Neuropediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires, señaló además: «Si se detecta de manera temprana y se comienza rápidamente con el tratamiento, el cuadro suele mejorar. Por el contrario, si se demora el diagnóstico, lamentablemente aumentan las probabilidades de que los daños sean irreversibles».
«Ante la sospecha de que puede haber alguna patología, particularmente si el niño tiene una condición neurológica o síndrome de Down, es recomendable hacer la consulta con el médico neurólogo», indicó la médica.
Si bien en Argentina no se cuenta con datos epidemiológicos de la prevalencia de los espasmos infantiles de este tipo, de acuerdo con cifras de los Estados Unidos, representan el 2% de los casos de epilepsia en niños, aunque el 25% de los que se dan en el primer año de vida.
Tienen una incidencia estimada entre los 2.5 y 6 casos cada 10 mil recién nacidos, por lo que a partir de la cantidad de nacimientos anuales de nuestro país, se puede extrapolar que tendríamos unos 330 nuevos casos cada año, lo que es prácticamente uno por día.
Dentro de las alternativas de tratamiento, se encuentran la vigabatrina (un fármaco antiepiléptico infantil), corticoides y la terapia cetogénica, esta última ganó terreno en los últimos años y se utiliza también para el abordaje de distintos tipos de epilepsia.
La misma consiste en modificar la alimentación y adoptar una específica, que limita la ingesta de hidratos de carbono e incrementa el consumo de grasas para lograr una modificación en el metabolismo celular.
«Por lo general, el organismo utiliza glucosa como fuente de energía. Con esta terapia que modifica la alimentación, se busca que las grasas sean la fuente de energía, que luego el hígado transforma en ‘cuerpos cetónicos’ que tienen un efecto anticonvulsivante en el cerebro», señaló Vaccarezza, quien además es Coordinadora del Programa de Dieta Cetogénica del Hospital Italiano.
Diversas investigaciones analizaron las distintas alternativas terapéuticas y se vio que en la mayoría de los pacientes la terapia cetogénica redujo los espasmos un 62% y en el 35% de los niños directamente los eliminó.
«En ocasiones, existe el preconcepto de que es difícil de implementar en lactantes. Sin embargo, no es lo que se ve en la práctica: suelen tolerar bien la dieta y en aquellos que están empezando a ingerir nuevos alimentos, es más fácil enseñarles y que se acostumbren desde pequeños a este tipo de alimentación», aseguró Vaccarezza.