La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica, incapacitante y letal que afecta principalmente la salud de adultos mayores a 60 años, si bien su causa es aún desconocida se sabe que existen factores de riesgo como el tabaquismo, los antecedentes familiares y la inhalación de determinadas partículas orgánicas o inorgánicas.
Aunque tiene baja prevalencia en Argentina, se trata de una enfermedad que invariablemente se asocia con mal pronóstico y que usualmente termina con la vida del paciente.
En Argentina no existen datos epidemiológicos sobre esta enfermedad, pero extrapolando cifras de Estados Unidos (14 a 27,9 casos por cada 100.000 habitantes), se podría estimar que en Argentina habría entre 6.000 y 12.000 casos de FPI.
Uno de los avances más importantes para el entendimiento y correcto diagnóstico de la enfermedad, es la reciente creación del Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI), herramienta que además de permitir conocer mejor su naturaleza, integrará esfuerzos en todo el continente americano para establecer criterios de tratamiento, pronóstico, prevalencia y evolución en beneficio de los pacientes
Los síntomas cardinales de la FPI son la sensación de falta de aire (o disnea) y la tos, generalmente seca y de predominio nocturno. La falta de aire ocurre al principio ante esfuerzos desmedidos y luego, de no tratar la enfermedad, evoluciona hacia falta de aire frente a esfuerzos mínimos como hablar, bañarse o vestirse. Se puede acompañar de pérdida de peso, falta de apetito u opresión en el pecho.
Por tratarse de una enfermedad poco frecuente el diagnóstico no suele ser fácil. En virtud de que puede confundirse fácilmente con otras afecciones respiratorias más frecuentes, los pacientes tardan de 2 a 4 años en obtener una correcta valoración y acceso a un tratamiento adecuado.
Inicialmente el profesional debe alertarse ante la auscultación: es crucial un sonido, los rales crepitantes tipo velcro (sonido tipo velcro al inhalar aire) y la acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor). También se utilizarán evaluaciones y pruebas diagnósticas para determinar si efectivamente se trata de fibrosis pulmonar, como los exámenes de función pulmonar, de laboratorio y una tomografía computada de alta resolución. Como última instancia y cuando el cuadro no es típico, se puede recurrir a una biopsia pulmonar.
Los tratamientos se basan en un soporte farmacológico específico, con opciones de tratamiento como la pirfenidona o el nintedanib, que demostraron reducir el riesgo de exacerbaciones agudas y la progresión de la enfermedad en un 50%.
También se requieren tratamientos complementarios como: cesación tabáquica, oxígeno suplementario de ser necesario, rehabilitación respiratoria (un programa específico de trabajo que incluye entrenamiento físico individualizado basado en la condición del paciente), promoción de la actividad física y vida saludable, educación y automanejo, abordaje psicológico basado en el control de la ansiedad/depresión, asesoramiento nutricional, vacunas preventivas y trasplante de pulmón.
Este último continúa siendo el tratamiento más viable para prolongar la vida de quienes padecen FPI, si bien se trata de una opción que se debe consensuar con el médico, para determinar si es una opción factible en cada caso particular.
El curso clínico de la FPI es desconcertante y en ocasiones la falta de información dificulta a pacientes y familiares que resuelvan sus dudas. Por ello es muy importante que en el marco de del Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, las autoridades de salud, la comunidad médica y público en general se unan en el trabajo imprescindible de dar visibilidad, sensibilizar y sobre todo abogar por el acceso a tratamientos que ayuden a los pacientes a respirar mejor y mejorar su calidad de vida.
Por Dr. Martin Eduardo Fernández – Médico especialista en Neumonología. Miembro de la Sección de Enfermedades Intersticiales de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR). Consultorio Multidisciplinario Especializado en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) del Hospital de Rehabilitación Respiratoria «María Ferrer».