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Emanuel es rosarino y padece Síndrome de Dravet: «Es difícil volver a la normalidad»


Emanuel tiene 20 años y fue diagnosticado con síndrome de Dravet a los 2. Desde entonces, la vida para él y su madre no volvió a ser la misma

CLG dialogó con la mamá del joven de 20 años que fue diagnosticado con esta rara condición a los 2 años: "La verdad es que no se vive"

Por Santiago Ceron

Silvia Rodríguez es la madre de Emanuel, un joven rosarino de 20 años que padece síndrome de Dravet. Fue diagnosticado de esta rara enfermedad a los dos años y desde entonces la vida de ambos cambió rotundamente. «Es muy difícil retornar a una normalidad», expresa Silvia, quien contó en CLG cómo es el día a día de un paciente Dravet y su entorno, las dificultades para recibir tratamiento y la falta de difusión en el país de esta condición.

El síndrome de Dravet es una encefalopatía considerada grave debido a sus crisis epilépticas que no responden a los tratamientos farmacológicos tradicionales. Aparece en los primeros años de vida y, por su incidencia, se considera una enfermedad rara.

«Es una mutación genética y no es necesariamente una enfermedad hereditaria. Es como una lotería, le aparece al que le toca», explicó en primer lugar Silvia. «El primer síntoma aparece entre los 6 y 12 meses de vida y es una convulsión con fiebre», agregó.

La particular dificultad de esta encefalopatía epiléptica es que es difícil encontrar el tratamiento adecuado: «Con el tiempo las convulsiones van mutando, van apareciendo otro tipo de crisis convulsivas, lo que lo hace difícil de manejar porque no responden a la medicación tradicional. Se van probando diferentes combinaciones de medicamentos hasta que se encuentra una que funciona un poco mejor. Como la misma enfermedad va mutando, también hay que cambiar de medicación. No hay un patrón certero, lo que en un chico funciona puede que en otro no lo haga».

«En donde sí hay un patrón es que pasados los dos años de edad empieza a haber un deterioro cognitivo psicomotriz que tiene distintos grados, independientemente de si siguen teniendo crisis convulsivas o no. Esos son los dos ítems básicos del síndrome de Dravet: la resistencia a la medicación y ese deterioro que se empieza a mostrar a partir de los dos años», detalló.

Una vida diaria muy difícil

El día a día de un paciente de Dravet y de su familia no es simple: «Es difícil. En general son chicos que no tienen aura, entonces no pueden predecir cuando van a tener una crisis: los tenés al lado jugando y de pronto convulsionan. Sobre todo las primeras convulsiones son muy largas, duran más de 15 minutos, y lo que uno tiende a hacer es levantarlo y correr a algún hospital para que lo atiendan. Los primeros años se hacen muy difíciles porque terminás durmiendo vestido, siempre con un bolso listo porque no sabés cuál va a ser el factor desencadenante de la crisis», contó Silvia.

Además, los días de verano son aún más desafiantes: «Son chicos que un poco por la medicación y un poco por la enfermedad no regulan la temperatura, entonces los días de calor es todo un tema. Hay que mantenerlos siempre frescos porque el sólo hecho de que aumente la temperatura ambiente hace que ellos convulsionen porque no pueden liberar el calor corporal. Además, los cambios de temperatura bruscos hacen posible la convulsión. Muchas de las mamás hemos tenido que correr mojadas y descalzas con el chico en brazos porque lo intentamos meter a la pileta».

«La verdad que no se vive. Después de que sabés que tu hijo tiene Dravet es muy difícil retornar a una normalidad. Hay muchas cosas que dejás de hacer porque nunca sabés qué le va a pasar ni en qué momento. Uno está supeditado a ellos», relató, dejando una frase que resume lo que es la vida de ambos.

Sobre el caso puntual de Emanuel, explicó: «Él tiene 20 años y cuando empezó la enfermedad no existía la posibilidad de hacer un test genético, cosa que hoy sí existe. Lo único que quedaba era ver con la evolución del cuadro cuál era el síndrome que tenía».

«En ese momento tampoco había medicación de rescate, que es lo que los neurólogos nos dan para les apliquemos cuando empieza la convulsión. Cuando el chico no responde a esa medicación, tenés que ir a la guardia. Muchas veces ha pasado que cuando no tenés auto tenés que plantarte en el medio de la calle, frenar al primer vehículo que pase y pedirle que te lleve al hospital», añadió.

Falta de atención y difusión

Por otra parte, Silvia contó que en Argentina el conocimiento que se tiene del síndrome de Dravet «es muy poco» y que son contados los lugares donde se puede diagnosticar y tratar la enfermedad: «Muchas familias de distintas provincias tienen que recurrir al Garrahan o aquí al Vilela porque en sus ciudades los neurólogos no conocen la enfermedad. Muchos chicos son mal diagnosticados, hay varios anticonvulsivos que son contraproducentes para esta enfermedad. Hay chicos que mueren sin saber qué tuvieron».

Una de las formas de detectar el Dravet es a través de un test genético, algo a lo que es muy difícil acceder: «Es una complicación. En el país se hace en muy pocos casos en algunos hospitales de Buenos Aires, sino las muestras viajan al exterior a España o a Estados Unidos, lo cual implica una pelea con la obra social. Si no tenés obra social y dependés de la salud pública se complica, porque hay toda una burocracia de por medio. Por eso no hay un registro en el país, porque generalmente los test se confirman en el exterior».

«El tiempo que se pierde en llegar a un diagnóstico es imposible de recuperarlo, cuanto más temprano se pueda diagnosticar más temprano se pueden empezar a probar las combinaciones de medicamentos. Con Emanuel tuve la suerte de que a los 2 años el médico vio que podía tener Dravet, porque tenía el caso muy claro, pero con otros chicos no es tan así», ahondó.

Es por eso que familias de todo el país tuvieron que recurrir a las redes sociales para estar en contacto e intercambiar información: «Nos hemos ido encontrando madres a través de las redes sociales. En este momento somos 30 en el grupo, hay gente de todo el país. Ha sido más la casualidad que la causalidad, no nos hemos podido juntar en base a algún dato específico que uno busca».

En ese sentido, el reclamo de estas familias es claro: «Lo que uno intenta es llegar a la difusión, que se puedan capacitar médicos en esto, que sepan que esto existe».

Recientemente hubo algún tipo de avance en el Congreso de la Nación: «Hay una ley a la que Diputados le dio media sanción en noviembre de 2020 que instituye al 23 de junio como día nacional del síndrome de Dravet, en concordancia con el día mundial, pero el Senado aún no la trató. Pretendemos que eso se implemente como ley, ya que allí están pautadas algunas cosas básicas: que se pueda difundir la enfermedad, que se puedan capacitar médicos, que por lo menos exista la posibilidad de un test genético».

Por último, Silvia dejó un mensaje que resume su experiencia con la enfermedad y su intención de cara a futuro: «Después de haber pasado mucho tiempo luchando sola con la enfermedad, aspiro a que esto no le pase a otro. Queremos conseguir fondos para hacer una fundación que permita que las familias de este país puedan tener la contención y el asesoramiento que muchos no tuvimos en su momento».